Врожденные пороки мозгового черепа

Деформации кранио-вертебральной области

Рис.1 Общая схема аномалий форм краниовертебрального перехода (Коваль Г.Ю. Общие вопросы рентгенодиагностики заболеваний черепа)

Рис.2 Базиллярная импрессия (рис.2а). Провисание чешуи затылочной кости (рис.2c). Конвексобазия (рис.2b).

Варианты нормальных форм черепа

Рис.3 Общая схема нормальных вариантов форм черепа (Королюк И.П. «Рентгеноанатомический атлас скелета»).

Мезоцефалический череп (Мезокран) - нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма - стандартная форма черепа.

Долихоцефалический череп (Долихоцефал) - значительное преобладание передне-заднего размера (А) черепа над фронтальным размером (B).

Рис.4 Долихоцефалический череп (Долихоцефал)
 

Брахицефалический череп - увеличенное значение фронтального размера (В) черепа над передне-задним размером (А).

Рис.5 Брахицефалический череп

Акроцефалия (Акроцефал) - преобладание вертикального размера черепа над передне-задним и фронтальным.

Рис.6 Акроцефалия

Варианты патологических форм черепа

Дополнительные швы. Шовные кости

Рис.7 Норма (рис.7а). Метопический шов (стрелка на рис.7b). Вставочная шовная косточка в области верхушки лямбдовидного шва (стрелки на рис.7с).

Рис.8 Вставочная шовная косточка в области стыка венечного и сагиттального шва (рис.8а). Слияние (синостоз) носовых костей и лобной кости у пациентки со скрытым назальным менингоцеле (рис.8b). Врожденная изолированная деформация лобной кости (рис.8с).

Плагиоцефалия - асимметрия человеческого черепа, или искривление костной формы, независимо от причин возникновения. Чаще всего возникает при асимметричном сращение черепных швов и роста черепа в направлении с сохраняющихся открытых ростковых зонах.

Рис.9 Плагиоцефалия. Фронтальная плагиоцефалия (рис.9а и рис.9b). Окципитальная плагиоцефалия (рис.9с).

Фронтальная плагиоцефалия - в результате одностороннего синостоза на месте венечного шва лобная область на ипсилатеральной стороне уплощена, на контралатеральной — выпукла, что обусловливает выраженную ассиметрию черепа («глаз арлекина»).

Окципитальная плагиоцефалия - в результате одностороннего синостоза на месте ламбдовидного шва затылочная область на ипсилатеральной стороне уплощена и лобная чрезмерно выпукла.

Нормальное формирование черепных швов

После 3 лет на всем протяжении ширина просвета шва не превышает 0,5-1,0 мм. У взрослых просвет шва имеет вид тонкой волосяной линии и не поддается измерению. Начиная со 2-го года жизни, просвет четко конкурировал, а с 4-8 лет по краю его появляется интенсивная полоса — так называемая зона физиологического склероза (рис.10а и рис.10б).

Рис.10 Черепные швы ребенка 2х лет (рис.10а), черепные швы ребенка 9 лет (рис.10b), краниостеноз у ребенка 4 лет (рис.10с).

Краниостеноз

Краниостеноз — наиболее часто встречаемое нарушение развития черепа (рис.10с). По данным В. А. Козырева (1969), Schurmann и соавторов (1969), наблюдается у 0,7 % новорожденных, чаще бывает у мальчиков (65 %).

В норме прирост объема головного мозга и черепа строго коррелированы. Преждевременное прекращение функции швов при продолжающемся росте головного мозга приводит к краниостенозу. Несвоевременное закрытие черепных швов и родничков сопровождается уменьшением объема и деформацией мозгового черепа.

Рис.11 Краниостеноз у ребенка 4 лет

По количеству синостозированных швов различают:

• полный
• частичный краниостеноз,

по времени

• ранний (возникающий внутриутробно или в возрасте 1—3 лет, то есть в период наиболее активного роста мозга),
• поздний и
• преждевременный (в период замедленного роста мозга),

по темпу развития синостозов

• быстрый
• медленный,

по фазе

• прогрессирующий
• и стабилизированный,

по стадии

• компенсированный и
• декомпенсированный.

 

При краниостенозе первичного поражения нервной системы обычно не наблюдается.

Патология может сочетаться с деформацией основания черепа и с аномалиями позвонков. Сочетанное нарушение формирования черепа и конечностей называется краниосиностоз-синдактилией и может сопровождаться атрофией мозга, гидроцефалией, врожденными пороками сердца, почек, гипогонадизмом, сахарным диабетом и др.

Сочетание краниостеноза с синдактилией объясняется тем, что дифференцировка как черепа, так и конечностей происходит между 29-м и 35-м днями эмбриогенеза. Чем раньше нарушается внутриутробное развитие, тем более значительны изменения.

Краниостеноз передается по наследству. При этом отмечается нарушение развития с аутосомной передачей по рецессивному признаку. Особенно отчетливо это прослеживается при сочетании краниостеноза с синдактилией. Не исключена возможность и мутаций.

При краниостенозе развивается внутричерепная гипертензия.

Закрытие одного из основных швов свода черепа при частичном краниостенозе приводит к характерным деформациям:

• синостоз метопического шва вызывает формирование клиновидной лобной кости (тригоноцефалия);
• закрытие венечного шва — ее уплощение (платицефалия) и развитие башенного черепа (турицефалия, акроцефалия);
• раннее закрытие сагиттального шва черепа приобретает ладьевидную форму (скафоцефалия);
• изолированный синостоз ламбдовидного шва характеризуется уплощением затылочной кости (ботриоцефалия);
• асимметричное закрытие венечного или ламбдовидного швов формируется косой череп (плагиоцефалия).

 

Рис.12 Асимметричное синостозирование черепных швов.

Синостозирование черепных швов

Синостоз швов в норме начинается после 30 лет, но возможно сохранение швов до глубокой старости. Раньше синостозируют венечный и сагиттальный швы, позже ламбдовидный и только к глубокой старости можно наблюдать синостоз теменно-сосцевидного, затылочно-сосцевидного и чешуйчатого швов.

Рис.13

Так как швы являются зонами роста, даже частичное преждевременное их закрытие приводит к патологическому изменению формы черепа. Дополнительные швы образуются вследствие развития костей свода из нескольких точек окостенения. Для них характерно раннее синостозирование.

Кефалогематома

Кефалогематома - не вполне аномалия черепа, но патологическая локальная деформация черепа, возникающая в постнатальный период при травме и использовании щипцов в родах, при которых происходит кровоизлияние между внутренней и наружной пластинкой диплоэ. Если данную гематому не эвакуировать в детстве - она сохраниться на протяжении всей жизни, а в её стороме могут быть найдены облаковидные обызвествления.

Рис.14 Кефалогематома

Ямочки грануляций и боковые лакуны

Ямочки грануляций и боковые лакуны представляют небольшие углубления на внутренней поверхности черепа. Они окружены острым или тупым краем, сформированным отвесными или пологими стенками. Дно чаще неровное из-за дополнительных вдавлений. Такие же вдавления могут располагаться по краю ямочек, что обусловливает его фестончатость.

Рис.15

Синдром Морганьи

Синдром Моргани-Стюарта-Морела (синдром Морганьи) - не относится к аномалиям развития, а в данном контексте фигурирует по анатомической локализации. Данный патологический процесс называется плюригландулярным синдромом, развивается обычно у женщин постклиматкрического периода с нарушением обмена веществе, ожирением, артериальной гипертонией. Критерием диагностики является утолщение диплоэ лобной кости и неравномерное бугристое, неправильной формы, может быть даже асимметричное утолщение внутренней пластинкой диплое лобной кости. Причину такой костной локальной гипертрофии усматривают в сохраняющихся чувствительных рецепторах к соматотропному гормону в данной области, который заменяется по структуре похожим глюкокортикоидным гормоном. Тем не менее до конца причина появления данного гиперостоза не ясна. Клинически обычно ни как себя не проявляет.

Рис.16 синдром Морганьи

Аномалия Кимерли

Аномалия Кимерли - не относится к аномалиям развития черепа, но в данном контексте фигурирует по анатомической локализации и клинической значимости. Аномалия представляет собой формирование костного мостика на месте наличия связки над бороздой позвоночной артерии атланта, полностью закрывающей кольцо с формированием отверстия позвоночной артерии атланта или частично - в виде полукольца.

Рис.17 Аномалия Кимерли

Список литературы

1. Коваль Г. Ю., Даниленко Г. С. «Рентгено-диагностика заболеваний и повреждений черепа.
2. Есинская Г.Н. «Краткое пособие по нейрорентгенологии» Издательство Медицина, 1965г.
3. И.П. Королюк, «Рентгеноанатомический атлас скелета (норма, варианты, ошибки интерпретации)», Москва издательсво «ВИДАР»  1996г.

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Если у вас остаются сомнения в выводах по результатам вашего МРТ - вы можете заказать пересмотр вашего исследования с подробной расшифровкой здесь:

Возможно вас так же заинтересует

Нейроэпителиальные кисты также называемые нейроглиальными или глио-эпендимными кистами, являются аномалиями развития, возникающими в результате поглощения части развивающейся нейроэктодермы, из лептоменингиальной нейроглиальной гетеротопии.

 

 

Расширенные пространства Вирхова-Робина появляются во всех возрастных группах. С возрастом пространства ВР обнаруживаются с большей частотой и большими кажущимися размерами.

 

 

 

Аномалия Киари - врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. 

 

 

 

Цефалоцеле характеризуются дефектом свода или основания черепа, через которые выпячиваются структуры мозга. В зависимости от грыжевого черепного отверстия выделают менингоцеле, менингоэнцефалоцеле, атретическое целе и глиоцеле.

 

 

Агенезия мозолистого тела (АМТ) - редкое расстройство, которое присутствует при рождении (врожденное). Он характеризуется частичным или полным отсутствием (агенезией) мозолистого тела. Мозолистое тело состоит из поперечных волокон. 

 

 

Внутричерепная липома представляет собой доброкачественное образование, которое состоит из жировой ткани. Данная патология преимущественно развивается бессимптомно. Липомы (жировики), не имеют склонности к раковой трансформации. Внутричерепная липома всегда врожденное образование и не связано с неоплазией, а является нарушением эмбриогенеза с формированием патологической области отложения жировой ткани. 

Комплекс Денди-Уокера это полная или частичная агенезия червя мозжечка, вращение мозжечка против часовой стрелки с расширением IV желудочка на фоне расширения задней черепной ямки за счет смещения намета вверх.

 

 

Ромбэнцефалосинапсис - аномалия развития ромбовидного мозга (rhombencephalon). В состав ромбовидного мозга входит: мозжечок, мост и продолговатый мозг, окружающие ромбовидную ямку, которая является дном 4-го желудочка. 

 

 

Голопрозэнцефалия - порок развития с нарушением формирования переднего мозга (prosencephalon), на ранних стадиях развития плода, на 3й неделе гестации (когда существуют 3-5 мозговых пузырей) при котором передний мозговой пузырь не разделен частично или полностью на два симметричных полушария.

 

Септооптическая дисплазия (синдром de Morsier) является одной из форм лобарной голопрозэнцефалий. Характеризуется отсутствием прозрачной перегородки, гипоплазией зрительных нервов, хиазмы и воронки.

 

 

Шизэнцефалия - расщепление коры головного мозга линейной формы или широким (но не обширным) проходом, которое распространяется от желудочков к субарахноидальному пространству.

 

 

 

Полимикрогирия - аномалия развития, при которой нейроны достигают коры, но вследствие неправильного распределения формируют множество мелких извилин. Наиболее часто ПМГ локализуется в области латеральной борозды (сильвиевой щели). Гистологические изменения коры могут быть выражены в различной степени.

 

Пахигирия - врожденный порок мозга, приводящий к сглаженности коры головного мозга . Как правило, дети с данным пороком имеют задержку развития и страдают от эпилепсии , начало и тяжесть проявления зависит от степени поражения коры головного мозга.

 

 

Изменение величины мозга - врожденная асимметрия размеров мозговых структур. Микроцефалия, или микроэнцефалия - аномально маленький головной мозг. Обычно это является результатом внутриутробного сосудистого инсульта или внутриутробной TORCH-инфекции, также причиной могут быть метаболические нарушения, в частности фенилкетонурия.

 

Порэнцефалия (porencephalia, греческий: poros - проход, отверстие, пора + enliephalos - головной мозг) — патологическое кистозное расширение полости желудочка головного мозга разной величины, сообщающееся с субарахноидальным пространством. В действительности граница между порэнцефалией и шизэнцефалией смазана.

 

Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) — наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Впервые описано во второй половине XIX века в 1882 году учеником Рудольфа Вирхова - Фридрихом фон Реклингхаузеном.

 

 

Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи, которое наследуется или возникает спонтанно, характеризующееся образованием множественных доброкачественных опухолей, преимущественно шванном и менингиом, локализующихся в центральной нервной системе и по ходу периферических нервов.

 

Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера, синдром Штурге-Вебера или синдром Стерджа-Вебера-Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва.

 

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла) - генетически детерминированное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки, а так же гиперплазией производных экто- и мезодермы, поражением кожи, нервной системы и наличием доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах. 

 

Болезнь Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.

 

Гамартома гипоталамуса - это редкое неопухолевое образование гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). На сегодня считается, что данное образование не представляет сложности в диагностики, но затрудняет лечение.

 

Киста шишковидной железы - доброкачественный вариант нормальной шишковидной железы. Киста шишковидной железы отличается от опухоли равномерной тонкой стенкой (до 0,2см) в которой могут быть петрификаты. Содержимое кисты может быть изоинтенсивна ликвору или серому веществу, а так же может быть гиперинтенсивна по Flair (что связано с отсутствием движения ликвора в кисте, а так же увеличенным количеством белка или дериватами гемоглобина).