Кистозные нейроэпителиальные аномалии

Определение

Нейроэпителиальные кисты (НК), также называемые нейроглиальными или глио-эпендимными кистами, являются аномалиями развития, возникающими в результате поглощения части развивающейся нейроэктодермы, из лептоменингиальной нейроглиальной гетеротопии, или из складок сосудистой мягкой мозговой оболочки в случае хориоидальных кист борозд. НК могут быть классифицированы в зависимости от местоположения в интравентрикулярную, хориоидальной борозды, и интрапаренхимальные кисты.

Морфология

Внутрижелудочковая нейроэпителиальная киста

Внутрижелудочковая нейроэпителиальная киста возникают из сосудистого сплетения, как правило, на уровне клубочка в треугольнике из бокового желудочка. В таком месте, они часто являются двусторонними, и, как правило, не требуют никакого лечения. Однако они могут увеличиваться из-за скрытной деятельности волоскового эпителия.

Рис.1

Киста щели Биша (киста хориоидной щели)

Благодаря взаимосвязи между хориоидальной щелью и сосудистого сплетения, кисты, связанны с хориоидной щелью считаются нейроэпителиального происхождения, хотя они также были классифицированы среди паутинных кист. Из-за их расположение близко к гиппокампу, который часто сжимается, они может вызвать сложные парциальные припадки.

Рис.2

Интрапаренхимальные НК

Интрапаренхимально расположенные нейроэпителиальная киста очень редки. Дифференциация от расширенных периваскулярных пространств (см. ниже) может оказаться невозможной на изображениях, хотя расположение в перекомиссуральном или перивентрикулярных областях и множественность решительно выступаем в сторону дилатации периваскулярных пространств. Иногда, с высоким разрешением МРТ может позволить обнаружить крошечную полосу, соответствующую пространству входа сосуда. В отсутствии таких функций, они могут считается интрапаренхимальные NC. Несколько гистологически доказанных случаев показывали глио-эпендимальных элементы вдоль стенки кисты

Жидкостные коллекторы при анатомических вариантах

Жидкостные коллекторы, иногда как кисты по внешнему виду, могут быть результатом накопления СМЖ в не арахноидальных полостях, которые представляют парафизиологические вариации развития. Эти объёмы обычно вызывают небольшую деформацию смежных структур, и, как правило, находятся у малосимптоматичных или у полностью бессимптомных детей. Эти условия включают псевдокистозное расширение периваскулярных (то есть, Вирхова-Робина) пространств, полости прозрачной перегородки, полости Верге и пространство промежуточного паруса.

Расширение периваскулярных пространств (ПВП или пространства Вирхова-Робина)

Периваскулярные пространства - крошечные пространства, которые окружают артерии, артериолы, вены и венулы, которые проникают в паренхиму мозга. Вопреки тому, что обычно думали, что ПВП не являются непрерывными с субарахноидальным пространством. Скорее, они разделяются один (кора) или двойной (базальные ганглии) слой мягкой мозговой оболочки, что инвагинирует с проникающими артериями.

Таким образом, мягкая мозговая оболочка отделяет ПВП от субарахноидального пространства, и ПВС не заполнены СМЖ, а скорее с интерстициальной жидкостью, с пиа матер, действующий в качестве регулирующего раздела между двумя отсеками. ПВС также функционально важны в ликвидации высоко молекулярных веществ от мозга. Таким образом, блокирование таких путей может привести к накоплению этих веществ во внеклеточных пространствах мозга.

На снимках ПВП появляются как гладко отграниченные круглые, линейные параллельные области, которые по интенсивности сигнала как СМЖ. Таким образом, они ↓ на КТ, ↓ на T1, ↑ на T2 и ↓ на FLAIR. Перифокальный глиоз отсутствует. Они, как правило, группируются вокруг передней комиссуры и нижние части базальных ганглиев, а также во внешней капсуле.

Рис.3

Перивентрикулярном регионы, особенно кзади вокруг треугольников, являются еще одним типичным расположением видных ПВП. В отличие от других областей, перивентрикулярные ПВП могут быть окружены гиперинтенсивным ободок на FLAIR в педиатрической возрастной группе. Это может отражать не полную миелинизацию белого вещества (то есть, терминальные зоны) или, возможно, спонгиозные изменения. В белом веществе, их ориентация, как правило, радиальная, отражая курс проникающих артерий в пределах паренхимы мозга.

Нормальный диаметр ПВП не превышает 5 мм в нормальных условиях. Однако, известны случаи откровенной дилатации ПВП, что может иметь место в отсутствие любого патологического состояния как анатомический вариант. "Гигантские" ПВС может достигать 3 см в диаметре и их может быть трудно отличить от нейроэпителиальных кист на изображениях. Признание радиальной ориентации или прямой визуализации центральный на МРТ высокого разрешения является полезным для правильного диагноза. Иногда, расширение ПВП может быть распространено и вовлекает оба полушария головного мозга.

Несколько патологических состояний могут быть охарактеризованы расширением ПВП. В педиатрической возрастной группе, это включает болезни накопления, такие как мукополисахаридозы (т.е. типы I и II). В этих расстройствах, блокирование ПВП, как полагают, приводит к накоплению аномальных материалов в ПВП. В таких случаях, ПВП расширение заметно включает в себя, кроме перивентрикулярного белого вещества - мозолистое тело. Таким образом, обнаружение нескольких каллозальных ПВС должна побудить метаболические исследования. Кроме того, ПВП могут предоставить маршрут для распространения ряд заболеваний, в том числе инфекции, воспаления, демиелинизация и опухоли.

Полость прозрачной перегородки и полость Верге

Прозрачная перегородка представляет собой тонкую двухслойную завесу расположенную между передними частями корпуса мозолистого тела выше, и передними колоннами свод и передняя спайкой ниже

Полость прозрачной перегородки (ППП) представляет собой виртуальную среднюю линию. Полость между двумя листками перегородки под мозолистым телом. Продолжение полости в пространство между гиппокампальной спайкой ниже, и каллозального перешейка и валика выше, называется полость Верге (ПВ).

ППП присутствует у большинства (т.е. 97%) лиц, в 85% в 2 месяца, а в 41% через 3 месяца послеродового возраста, в то время как это обнаруживается в 12% -20% зрелых мозгов. CV обнаруживается в 100% плодов на 6 месяцев беременности но только у 30% лиц в перспективе; заболеваемость у зрелых мозгов составляет 1% -3%. Франк дилатация ППП и резюме часто представляет случайный вывод в нейровизуализации выполнены для ряда причин.

Головные боли являются частым беспокойством, хотя трудно соотнести головные боли с дилатационной ППП/ПВ. Увеличение распространенности аномальной ППП/ПВ было отмечено у пациентов с детства больных шизофренией и другими аффективными расстройствами. Увеличение распространенности аномальной ППП также рассматривалось маркером задержки неврологического развития.

На снимках, узнавание ППП/ПВ простое. Дилатация ППП, либо изолировано, либо связано, как полагают, с кистой, когда она превышает 10 мм в поперечном диаметре. На сагиттальных изображениях отделяется смещение свода вниз от мозолистого тела, что является типичной находкой.

Прогрессивное расширение вены отмечается у нескольких лиц, либо как единичное изменений или совместно с желудочковой дилатацией.

Рис.4

Киста прозрачной перегородки. Рис.4а и Киста промежуточного паруса Рис.4b Рис. 4c

Киста промежуточного паруса

Промежуточный парус образует крышу III желудочка и состоит из двойного слоя мягкой мозговой оболочки, которая составляет сосудистое тело, включающего сосудистое сплетение из третьего желудочка, расширяющегося от шишковидного тела к отверстиям Монро.

Киста промежуточного паруса (КПП) является потенциальным пространством помещенным между задней частью третьего желудочка ниже и спаечной пластиной выше. Анатомия КПП еще предмет дискуссий. КПП был по разному описан как лежащий выше сосудистого тела третьего желудочка или в пределах двойного слоя мягкой мозговой оболочки, а так же быть выше, или содержать, внутренние мозговые вены.

Однако, все авторы сходятся что КПП имеется, вопреки отдельно существующим полостям прозрачной перегородки и полости Верге, не исключается при этом из путей потока СМЖ и действительно сообщается кзади с субарахноидальных пространством цистерны четверохолмия. КПП присутствует у 2%-3% детей старше 2 лет и, как правило, является случайной находкой, хотя имелись сообщения о связи с психической и двигательной отсталостью развития, эпилепсией, и инфантильным аутизмом.

Кистозную дилатацию КПП лучше оценивать на сагиттальном изображении МРТ, образуя полость заполненную СМЖ, что лежит ниже перешейка и валика мозолистого тела и не распространяется вентральнее столбов свода. Парные внутренние мозговые вены обычно расположены вблизи и на боковых сторонах сосудистого сплетения III желудочка, а затем направлены кзади под валика мозолистого тела и присоединяются к вене Галена.

Наличие кистозной дилатации КПП под валиком мозолистого тела сопровождается нисходящим отклонением внутренних церебральных вен, в то время как свод остается на месте. Это представляет собой заметное отличие КПП от проявление полости Верге.

Клинические признаки

Нейроэпителиальные кисты, как правило, протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно. Тем не менее, они могут вызвать симптомы обструктивной гидроцефалии, если находятся в ключевых регионах. Головные боли так же были зарегистрированы. Комплексные частичные судороги могут появиться у больных с кистой хориоидальной щели и при наличии кист гиппокампа.

Нейропатологические выводы

Нейроэпителиальные кисты хорошо отграничены с чёткими контурами, напоминающие мацерированный эпителий, похожий на эпендиму, а так же частично кубический эпителий или слущенный эпидермис с возможной скрытной деятельностью, что может привести к увеличению кисты.

Источник информации 

"Pediatric Neuroradiology. Brain. Head, Neck and Spine" Автор: Tortori-Donati, Paolo, Rossi, Andrea

Перевод выполнил - врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович, представленные рисунки - диагностические сканы мозга, взяты из личного архива Власова Е.А. не имеют отношения к "Pediatric Neuroradiology. Brain. Head, Neck and Spine" и могут быть найдены в DICOM архиве сайта.

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Если у вас остаются сомнения в выводах по результатам вашего МРТ - вы можете заказать пересмотр вашего исследования с подробной расшифровкой здесь:

Возможно вас так же заинтересует

Расширенные пространства Вирхова-Робина появляются во всех возрастных группах. С возрастом пространства ВР обнаруживаются с большей частотой и большими кажущимися размерами.

Аномалия Киари - врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. 

Цефалоцеле характеризуются дефектом свода или основания черепа, через которые выпячиваются структуры мозга. В зависимости от грыжевого черепного отверстия выделают менингоцеле, менингоэнцефалоцеле, атретическое целе и глиоцеле.

Агенезия мозолистого тела (АМТ) - редкое расстройство, которое присутствует при рождении (врожденное). Он характеризуется частичным или полным отсутствием (агенезией) мозолистого тела. Мозолистое тело состоит из поперечных волокон. 

Внутричерепная липома представляет собой доброкачественное образование, которое состоит из жировой ткани. Данная патология преимущественно развивается бессимптомно. Липомы (жировики), не имеют склонности к раковой трансформации. Внутричерепная липома всегда врожденное образование и не связано с неоплазией, а является нарушением эмбриогенеза с формированием патологической области отложения жировой ткани. 

Комплекс Денди-Уокера это полная или частичная агенезия червя мозжечка, вращение мозжечка против часовой стрелки с расширением IV желудочка на фоне расширения задней черепной ямки за счет смещения намета вверх.

Ромбэнцефалосинапсис - аномалия развития ромбовидного мозга (rhombencephalon). В состав ромбовидного мозга входит: мозжечок, мост и продолговатый мозг, окружающие ромбовидную ямку, которая является дном 4-го желудочка. 

Голопрозэнцефалия - порок развития с нарушением формирования переднего мозга (prosencephalon), на ранних стадиях развития плода, на 3й неделе гестации (когда существуют 3-5 мозговых пузырей) при котором передний мозговой пузырь не разделен частично или полностью на два симметричных полушария.

Септооптическая дисплазия (синдром de Morsier) является одной из форм лобарной голопрозэнцефалий. Характеризуется отсутствием прозрачной перегородки, гипоплазией зрительных нервов, хиазмы и воронки.

Шизэнцефалия - расщепление коры головного мозга линейной формы или широким (но не обширным) проходом, которое распространяется от желудочков к субарахноидальному пространству.

Полимикрогирия - аномалия развития, при которой нейроны достигают коры, но вследствие неправильного распределения формируют множество мелких извилин. Наиболее часто ПМГ локализуется в области латеральной борозды (сильвиевой щели). Гистологические изменения коры могут быть выражены в различной степени.

Пахигирия - врожденный порок мозга, приводящий к сглаженности коры головного мозга . Как правило, дети с данным пороком имеют задержку развития и страдают от эпилепсии , начало и тяжесть проявления зависит от степени поражения коры головного мозга.

Изменение величины мозга - врожденная асимметрия размеров мозговых структур. Микроцефалия, или микроэнцефалия - аномально маленький головной мозг. Обычно это является результатом внутриутробного сосудистого инсульта или внутриутробной TORCH-инфекции, также причиной могут быть метаболические нарушения, в частности фенилкетонурия.

Порэнцефалия (porencephalia, греческий: poros - проход, отверстие, пора + enliephalos - головной мозг) — патологическое кистозное расширение полости желудочка головного мозга разной величины, сообщающееся с субарахноидальным пространством. В действительности граница между порэнцефалией и шизэнцефалией смазана.

Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) — наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Впервые описано во второй половине XIX века в 1882 году учеником Рудольфа Вирхова - Фридрихом фон Реклингхаузеном.

Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи, которое наследуется или возникает спонтанно, характеризующееся образованием множественных доброкачественных опухолей, преимущественно шванном и менингиом, локализующихся в центральной нервной системе и по ходу периферических нервов.

Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера, синдром Штурге-Вебера или синдром Стерджа-Вебера-Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва.

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла) - генетически детерминированное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки, а так же гиперплазией производных экто- и мезодермы, поражением кожи, нервной системы и наличием доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах. 

Болезнь Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.

Гамартома гипоталамуса - это редкое неопухолевое образование гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). На сегодня считается, что данное образование не представляет сложности в диагностики, но затрудняет лечение.

Общая схема форм черепа. Мезоцефалический череп (Мезокран) - нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма - стандартная форма черепа. Долихоцефалический череп (Долихоцефал) - значительное преобладание передне-заднего размера черепа над фронтальным размером.

Киста шишковидной железы - доброкачественный вариант нормальной шишковидной железы. Киста шишковидной железы отличается от опухоли равномерной тонкой стенкой (до 0,2см) в которой могут быть петрификаты. Содержимое кисты может быть изоинтенсивна ликвору или серому веществу, а так же может быть гиперинтенсивна по Flair (что связано с отсутствием движения ликвора в кисте, а так же увеличенным количеством белка или дериватами гемоглобина).