Цефалоцеле (Черепно-мозговые грыжи)

Определение

Цефалоцеле характеризуются дефектом свода или основания черепа, через которые выпячиваются структуры мозга. В зависимости от грыжевого черепного отверстия выделают менингоцеле, менингоэнцефалоцеле, атретическое целе и глиоцеле.

Относящиеся к атрезии цефалоцеле содержат фиброзную ткань, твердую или дегенерированную мозговую ткань, тогда как глиоцеле характеризуются заполненной спинномозговой жидкостью кистой с глиальной выстелкой.

Классификация

По местоположению, цефалоцеле подразделяются на:

• затылочное,
• лобное,
• лобно-этмоидальное,
• теменное,
• височное,
• латеральное,
• сфено-максилярное,
• сфено-орбитальное и
• носоглоточное цефалоцеле (Баркович 2005).

Затылочные цефалоцеле

Затылочные цефалоцеле считаются наиболее распространенными среди детей кавказского происхождения, а фронто-эмоидальные цкфалоцеле чаще встречаются у детей Юго-Восточной Азии (Naidich et al., 1992).

Затылочные энцефалоцеле - обычно клинически очевидные пороки развития, которые часто уже диагностируются на пренатальном УЗИ. Обычно выполняется МРТ в положении лежа и в поперечном разрезе. Специально следует сосредоточить внимание на идентификации и топографии дуральных синусов по отношению к энцефалоцеле, так как это важный фактор планирования оперативного лечения. Следовательно, венозная МР-ангиография (венография) всегда должна выполняться у таких детей. Цефалоцеле могут содержать супратенториальную (затылочные доли) или инфратенториальную (мозжечок) ткань с намётом, часто с выраженными аномалиями развития этих структур.

Сопутствующие пороки развития, могут встречаться и должны быть исключены прицельным поиском, такие как:

• гетеротопия,
• дисплазия мозжечка,
• межполушарные кисты,
• агенезия или гипогенезия мозолистого тела,
• аномалия Киари,
• аномалия Дэнди-Уокера

Фронтоэтмоидальные цефалоцеле

Фронтоэтмоидальные цефалоцеле не так очевидны, как затылочные цефалоцеле. Они чаще всего встречаются в назоэтмоидальном местоположении, но также могут происходить назофронтально или назо-орбитально. Связанные с ними пороки включают дермальные синусы, открывающиеся в маленькое углубление на носовых поверхностях и назальные глиомы, которые состоят из диспластической церебральной ткань в носу без ассоциированных костных дефектов (Naidich et al., 1992).

Обычно дермальные синусы содержат дермоидные или эпидермоидные кисты.

Симптомы затрагиваемых таких детей часто сравнительно незначительны, которые могут быть связаны с церебральными мальформациями или отсутствуют совсем. Время от времени, только заложенность носа вызывает диагностическую необходимость проведения исследования.

МР-изображение должно выполняться с помощью тонких срезов в корональной и сагиттальной проекциях, когда подозревается фронтоэмодальные цефалоцеле, дермальный синус или назальная глиома.

У детей с носовой ямочкой следует продемонстрировать протяженность дермального синусного тракта, а дермоидные или эпидермоидные кисты должны подвергаться конкретному поиску.

У детей с фронтоэматоидными цефалоцеле, МР-томография демонстрирует прямое расширение внутричерепной ткани в цефалоцеле через дефект кости (Найдич и др., 1992). Так же как и у детей с затылочными цефалоце следует специально искать ассоциированные с ними пороки развития, таких как агенезия или гипогенезия мозолистого тела, аномалии развития коры (гетеротопии) или внутричерепные липомы.

Назальное менингоэнцефалоцеле

Назальное менингоэнцефалоцеле - врожденная грыжа лобной доли головного мозга через ольфакторную ямку в полость носа и глазницу.

Рис.1
 

Теменное и височное псевдоменингоцеле

Теменное и височное псевдоменингоцеле

Рис.2
 

Поясничное липомменингоцеле с рахишизисом

Поясничное липомменингоцеле с рахишизисом - расщепление задних участков поясничного отдела позвоночника с грыжей жировой ткани, без выпячивания оболочек мозга

Рис.3

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Если у вас остаются сомнения в выводах по результатам вашего МРТ - вы можете заказать пересмотр вашего исследования с подробной расшифровкой здесь:

Возможно вас так же заинтересует

Нейроэпителиальные кисты также называемые нейроглиальными или глио-эпендимными кистами, являются аномалиями развития, возникающими в результате поглощения части развивающейся нейроэктодермы, из лептоменингиальной нейроглиальной гетеротопии.

Расширенные пространства Вирхова-Робина появляются во всех возрастных группах. С возрастом пространства ВР обнаруживаются с большей частотой и большими кажущимися размерами.

Аномалия Киари - врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. 

Агенезия мозолистого тела (АМТ) - редкое расстройство, которое присутствует при рождении (врожденное). Он характеризуется частичным или полным отсутствием (агенезией) мозолистого тела. Мозолистое тело состоит из поперечных волокон. 

Внутричерепная липома представляет собой доброкачественное образование, которое состоит из жировой ткани. Данная патология преимущественно развивается бессимптомно. Липомы (жировики), не имеют склонности к раковой трансформации. Внутричерепная липома всегда врожденное образование и не связано с неоплазией, а является нарушением эмбриогенеза с формированием патологической области отложения жировой ткани. 

Комплекс Денди-Уокера это полная или частичная агенезия червя мозжечка, вращение мозжечка против часовой стрелки с расширением IV желудочка на фоне расширения задней черепной ямки за счет смещения намета вверх.

Ромбэнцефалосинапсис - аномалия развития ромбовидного мозга (rhombencephalon). В состав ромбовидного мозга входит: мозжечок, мост и продолговатый мозг, окружающие ромбовидную ямку, которая является дном 4-го желудочка. 

Голопрозэнцефалия - порок развития с нарушением формирования переднего мозга (prosencephalon), на ранних стадиях развития плода, на 3й неделе гестации (когда существуют 3-5 мозговых пузырей) при котором передний мозговой пузырь не разделен частично или полностью на два симметричных полушария.

Септооптическая дисплазия (синдром de Morsier) является одной из форм лобарной голопрозэнцефалий. Характеризуется отсутствием прозрачной перегородки, гипоплазией зрительных нервов, хиазмы и воронки.

Шизэнцефалия - расщепление коры головного мозга линейной формы или широким (но не обширным) проходом, которое распространяется от желудочков к субарахноидальному пространству.

Полимикрогирия - аномалия развития, при которой нейроны достигают коры, но вследствие неправильного распределения формируют множество мелких извилин. Наиболее часто ПМГ локализуется в области латеральной борозды (сильвиевой щели). Гистологические изменения коры могут быть выражены в различной степени.

Пахигирия - врожденный порок мозга, приводящий к сглаженности коры головного мозга . Как правило, дети с данным пороком имеют задержку развития и страдают от эпилепсии , начало и тяжесть проявления зависит от степени поражения коры головного мозга.

Изменение величины мозга - врожденная асимметрия размеров мозговых структур. Микроцефалия, или микроэнцефалия - аномально маленький головной мозг. Обычно это является результатом внутриутробного сосудистого инсульта или внутриутробной TORCH-инфекции, также причиной могут быть метаболические нарушения, в частности фенилкетонурия.

Порэнцефалия (porencephalia, греческий: poros - проход, отверстие, пора + enliephalos - головной мозг) — патологическое кистозное расширение полости желудочка головного мозга разной величины, сообщающееся с субарахноидальным пространством. В действительности граница между порэнцефалией и шизэнцефалией смазана.

Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) — наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Впервые описано во второй половине XIX века в 1882 году учеником Рудольфа Вирхова - Фридрихом фон Реклингхаузеном.

Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи, которое наследуется или возникает спонтанно, характеризующееся образованием множественных доброкачественных опухолей, преимущественно шванном и менингиом, локализующихся в центральной нервной системе и по ходу периферических нервов.

Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера, синдром Штурге-Вебера или синдром Стерджа-Вебера-Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва.

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла) - генетически детерминированное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки, а так же гиперплазией производных экто- и мезодермы, поражением кожи, нервной системы и наличием доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах. 

Болезнь Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.

Гамартома гипоталамуса - это редкое неопухолевое образование гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). На сегодня считается, что данное образование не представляет сложности в диагностики, но затрудняет лечение.

Общая схема форм черепа. Мезоцефалический череп (Мезокран) - нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма - стандартная форма черепа. Долихоцефалический череп (Долихоцефал) - значительное преобладание передне-заднего размера черепа над фронтальным размером.

Киста шишковидной железы - доброкачественный вариант нормальной шишковидной железы. Киста шишковидной железы отличается от опухоли равномерной тонкой стенкой (до 0,2см) в которой могут быть петрификаты. Содержимое кисты может быть изоинтенсивна ликвору или серому веществу, а так же может быть гиперинтенсивна по Flair (что связано с отсутствием движения ликвора в кисте, а так же увеличенным количеством белка или дериватами гемоглобина).