Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Эпидемиология

Несколько чаще страдают мужчины.

Морфология

Эффективна только высокопольная МРТ. Исследование спинного мозга неспецифично, даже при высоком качестве оборудования. Может выявляться уменьшение в диаметре спинного мозга, отсутствие типичного шейного и поясничного утолщения. В ряде случаев возможно диагностировать БАС на высокопольной МРТ. На Т1 изменений нет. На Т2 и Т2 tirm выявляется двухстороннее слабое повышение МРС от кортикоспинальных трактов на уровне ножки среднего мозга – предцентральные извилины.

Указанные проявления дегенерации аксонов кортикоспинальных трактов носят симметричный или близкий к нему характер. При этом изменения больше выражены в семиовальных центрах, вентральнее «терминальных» зон, имеющих в норме повышенный сигнал по Т2 tirm. В далеко зашедших стадиях изменений могут определяться на уровне моста и продолговатого мозга. Также определяется атрофия предцентральной извилины с расширением центральной борозды. Контрастное усиление не эффективно.

Клиническая картина

Избирательное поражение периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также центральных мотонейронов.

Выделяют 4 клинические формы в зависимости от локализации:

• шейно-грудная,
• пояснично-крестцовая,
• бульбарная,
• высокая.

По своему течению заболевание может носить смешанный характер, либо протекать с преобладанием переднее-роговой или пирамидной симптоматики. В неврологическом статусе отмечается развития парезов скелетной и бульбарной мускулатуры, амиотрофий, фасцикуляций, мышечной спастичности. Могут наблюдаться явления дизартрии и дисфагии. Расстройство функции тазовых органов, как правило, отсутствует.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз БАС следует проводить с валлеровской дегенерацией при ЧМТ и спинальной травме, в результате геморрагического инсульта, демиелинизирующего заболевания. При этом изменения сигнала наблюдаются чаще в одном, контралатеральном гемипарезу, кортикоспинальном тракте и могут носить как восходящий так и нисходящий характер.